Schwanomas en nervios periféricos del miembro superior

• PABLO S. ROTELLA - Autor principal(Cirugía ambulatoria, Tucumán, Argentina)
• FRANCISCO MARTÍNEZ MARTÍNEZ

El neurinoma, neurilemoma o schwannoma es el tumor nervioso periférico más frecuente que tiene su origen en las células de Schwann, y desplaza los fascículos nerviosos sin infiltrarlos. Se presentan cuatro casos de schwannomas desde su diagnóstico hasta su evolución final, con muy buenos resultados.

Ante cualquier proceso doloroso hay que establecer un diagnóstico diferencial amplio y establecer algoritmos de decisión que nos ayuden a mejorar el diagnóstico de los cuadros poco frecuentes.
 

The neurinoma, neurylemmoma or schwannoma is the most frequent peripheral nerve tumor that has its origin in Schwann cells, and displaces the nerve fascicles without infiltrating them. There are four cases of schwannoma from its diagnosis to its final evolution, with very good results.

In the face of any painful process, a broad differential diagnosis must be established and decision algorithms established to help us improve the diagnosis of infrequent conditions.

El neurinoma, neurilemmoma o schwannoma es el tumor nervioso periférico más frecuente, 5% de las neoplasias benignas de los tejidos blandos, tiene su origen en las células de Schwann, y desplaza los fascículos nerviosos sin infiltrarlos [1-3]. Se clasifican según sean de origen neurogénico y no neurogénico, y en cada uno de los grupos, pueden ser benignos o malignos. Es un tumor benigno de la vaina neural, al igual que el neurofibroma, del cual se diferencia por sus características histopatológicas. Suelen ser tumores solitarios, aunque pueden ser también múltiples, generalmente menores de 5 cm al diagnóstico, que raramente malignizan, con una edad de presentación entre los 20 y 40 años, sin predominio por sexo [3][4]. Clínicamente son móviles a la palpación, de crecimiento lento y asintomáticos, excepto cuando son de gran tamaño que pueden presentarse con dolor [5] y puede afectar raíces espinales y simpáticas en cabeza y cuello, mediastino y retroperitoneo. La localización más frecuente es en los planos de flexión de grandes articulaciones. En el miembro superior se dan en la cara anterior, siendo los nervios más afectados el cubital, mediano, radial y musculo-cutáneo y muy rara incidencia en el plexo braquial, mientras que en el miembro inferior se dan en la cara posterior y afectan sobre todo a nervios ciático, poplíteo y ciático poplíteo externo [6]. Su morfología es fusiforme y suelen ser excéntricos en relación al eje del nervio. Histológicamente presentan áreas celulares (Antoni A) e hipocelulares (Antoni B), con alto contenido mixoide [6]. La RMN tiene un papel importante en la caracterización y puesta en escena de este tipo de lesiones.

Se realizó un estudio longitudinal con cuatro pacientes que ingresaron en dos servicios de Ortopedia y Traumatología (Argentina y España), desde enero de 2011, con un seguimiento completo hasta el alta y con controles posteriores hasta los dos años.
 

Caso 1

Paciente de sexo femenino de 48 años de edad con tumoración en cara anterior de brazo derecho de crecimiento lento e indoloro. A la exploración clínica presentó una masa redondeada, homogénea, de consistencia elástica, no dolorosa a la palpación, con buena movilización en el plano transversal, pero no en el longitudinal. Signo de Tinnel +/+++.
Como métodos complementarios de diagnóstico se realizó una ecografía y una resonancia magnética (RMN) que describió un tumor sólido en la continuidad del nervio mediano, de baja densidad y sin realce vascular (Figura 1).
  Se realizó, bajo bloqueo del plexo braquial e isquemia, una incisión cutánea en “S” alargada sobre el eje mayor del tumor, disección subcutánea y exposición de la lesión envuelta en su cápsula. Con gafas lupa y material microquirúrgico se llevó a cabo la enucleación intracapsular del tumor, tras la disección cuidadosa del resto de fascículos nerviosos no afectos. Tras la resección del fascículo afectado se realizó un injerto con nervio sural de unos 5cm de longitud, con sutura termino-terminal de los cabos, con nylon 8/0 evitando la tensión en la sutura. (Figura 2).
 
Durante el postoperatorio no hubo complicaciones. Se mantuvo inmovilización con férula braquio-palmar, durante 3 semanas, para facilitar la incorporación del injerto nervioso. El estudio histológico de la pieza quirúrgica confirmó que se trataba de un schwannoma. Actualmente, 18 meses después de la cirugía, le quedó una pequeña zona de parestesia a nivel de la tercera comisura.

Caso 2
Paciente de sexo masculino de 41 años de edad con tumoración en cara anterior de tercio distal de antebrazo derecho de crecimiento lento, indoloro, móvil en el plano transversal con Tinnel positivo. El diagnóstico de sospecha fue de neurinoma del nervio mediano con ecografía y RMN (Figura 3).
  Realizamos la disección microquirúrgica del tumor, evidenciando e independizando el fascículo responsable del tumor. Se resecó el neurinoma y se realizó un injerto de nervio braquial cutáneo interno, con el fin de evitar la formación de un neuroma de amputación. Durante el postoperatorio inmediato no presentó ninguna complicación y dos años después de la cirugía el paciente estaba completamente asintomático, salvo la pequeña zona de anestesia en territorio de la zona donante (Figura 4).
 
Caso 3

Paciente de sexo masculino de 54 años de edad, con tumoración en región axilar izquierda de crecimiento lento, no dolorosa, móvil en el plano transversal. Presentaba signo de Tinnel positivo con hipoestesia en cuarto y quinto dedo homolateral. El diagnóstico de sospecha de schwanoma del nervio cubital fue dado por las pruebas clínicas y por las imágenes de RMN (Figura 5).
  Realizamos la disección microquirúrgica del tumor, evidenciando e independizando el fascículo responsable del tumor con resección completa del mismo y con indemnidad de múltiples fascículos. Se inmovilizó con una férula para hombro, por un período de 15 días, para evitar dehiscencia de la herida; durante el postoperatorio inmediato no presentó ninguna complicación y dos años después de la cirugía el paciente estaba completamente asintomático (Figura 6).
 
Caso 4

Mujer de 29 años de edad que consultó por disestesias en cuarto y quinto dedo de la mano izquierda, de dos meses de evolución. Al examen físico se palpó una tumoración supraclavicular; se solicitaron estudios complementarios de diagnóstico; radiografía normal; ecografía con tumoración redondeada, bordes bien delimitados por lo que se solicitó RMN informando tumoración intraplexual de la vaina neural (Figura 7)
  Se realizó la extirpación quirúrgica completa del tumor remitiéndose la muestra para estudio anatomo-patológico, confirmando que se trataba de un schwanoma de plexo braquial. Se obtuvieron excelentes resultados sensitivos y motores tras la extirpación de la lesión con un seguimiento de un año (Figura 8).
 

El neurinoma suele ser un tumor fusiforme, excéntrico en el nervio, de 1-3 cm de diámetro, con una cápsula verdadera formada por el epineuro y con un crecimiento lento por expansión. Las fibras nerviosas no penetran en su interior, sino que se deslizan por el tumor [7][8]. La clínica más frecuente es la tumoración supraclavicular, parestesias o alteración motora, siendo estas últimas más excepcionales y se comportan con peor pronóstico [9][10].

El ultrasonido puede ser empleado para el diagnóstico, puesto que puede demostrar la continuidad de la lesión con el nervio, produciendo una imagen patognomónica caracterizada por una masa sólida fusiforme, hipoecogénica, vascularizada, bien definida y excéntrica al eje del nervio [6]. En caso que no podamos demostrar la continuidad de la masa con la estructura neural será útil la RMN, en la que evidenciaremos una masa con las mismas características, el signo “target” que refleja la heterogeneidad de la lesión (centro hipointeso y periferia hiperintensa) en secuencias potenciadas en T2, y el signo “spit fat” o desplazamiento graso, que corresponde a la separación de la grasa vecina de la tumoración. Otro dato a favor del diagnóstico es la presencia de degeneración quística en la lesión [3][6][11][12]. Ninguna de estas características es patognomónica del schwannoma.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial con otros tumores de partes blandas: fibroma de la vaina tendinosa, neurofibroma, neuroma, lipoma, etc. [7]. Es frecuente el error diagnóstico, pudiendo ser únicamente confirmado por el estudio anatomo-patológico, sobre todo en el diagnóstico diferencial con otro tumor de la vaina sinovial como el neurofibroma. El diagnóstico de sospecha es difícil debido a que estas lesiones pueden ser confundidas con otros tumores de partes blandas, en especial con el neurofibroma, ya que puede presentar las mismas características imagenológicas siendo necesario el estudio anatomo-patológico para conocer la verdadera entidad tumoral [7].
En tumores pequeños puede optarse por la abstención quirúrgica y control evolutivo, aunque suelen extirparse para diagnóstico histológico definitivo.

La técnica quirúrgica de elección es la enucleación conservando el nervio, aunque si no es posible puede realizarse la resección nerviosa englobando el tumor y sutura directa termino-terminal sin tensión en el nervio. En caso de que la resección sea amplia se deberá realizar injerto nervioso [7][12][13]. Es una técnica altamente demandante para el cirujano por la compleja anatomía, pero con excelente resultados funcionales y estéticos. El empleo de injerto puede evitar la formación de un neuroma de amputación tras la resección de tumor del fascículo afectado. Para el injerto debemos emplear un nervio monofascicular autólogo, siendo los más habituales el nervio sural o el braquial cutáneo interno, puesto que dejan una zona de anestesia tolerable.

Puede verse afectada la función motora o sensitiva después de la cirugía debido a la disección y retracción de las fibras nerviosa, aunque suelen recuperarse completamente en un periodo de meses a años. La malignización y la recurrencia tumoral son poco frecuentes.

Como conclusión final con estos casos clínicos queremos subrayar la importancia de establecer en cualquier proceso doloroso un diagnóstico diferencial lo más amplio posible, así como la necesidad de establecer algoritmos de decisión que nos ayuden a mejorar el diagnóstico de nuestros pacientes, especialmente en cuadros poco frecuentes.

1. Ariyan C. Tumores benignos y malignos de los tejidos blandos de la mano. En: Mc Carthy JG, May JW, Littler JW, ed. Cirugía Plástica. La Mano II. Buenos Aires: Panamericana, 1992. p 1239-65.
2. Asif S. Imaging tumours of the brachial plexus. Skeletal Radiol 2003; 32:375–87.
3. Murphey MD. Smith SW, Smith SE, Kransdorf MJ, Temple HT. Imaging of Musculoskeletal Neurogenic Tumors: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1999; 19:1253-80.
4. De Schepper AM. Imaging of soft tissue tumors Springer. 2nd Ed. 2001; 301-30.
5. White NB. Neurilemomas of the extremities. J Bone Joint Surg (Am). 1967; 49-A:1605-10.
6. Muñoz S. Tumores neurogénicos de nervios perifericos: Estudio por imágenes. Rev Chilena Radiol. 2003; 9:124-36.
7. Elena-Sorando E, González-Peirona S, Sola-Cordon A, Peleato-Gistau P, Agulló-Domingo A. Asymtomatic schwannoma of the median nerve, case report. Rev Esp Cir Osteoart 2003; 38:148-50.
8. Weiss SW, Goldblum JR. Malignant tumors of the peripheral nerves. En: Enzinger and Weiss´s soft tissue tumors. 4th Ed. St Louis, Mo: Mosby, 2001; 1209-63.
9. Myeong Hoon G, Sang Hyun K, Ki Hong C. Brachial plexus tumors in a consecutive series of twenty one patients. J Korean Neurosurg Soc 2012; 52: 138-43.
10. Parrón R, Madruga JM, Pajares S, Lara F, Vicario C. Schwanoma de plexo braquial: descripción de un caso y revisión de la literatura. Patol Ap Locom. 2006; 4:147-9.
11. Beaman FD, Kransdorf MJ, Menke DM. Schwannoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2004; 24:1477-81.
12. Ozdemir O, Ozsoy MH, Kurt C, Coskunol E, Calli I. Schwannomas of the hand and wrist: long-term results and review of the literature. J Orthop Surg (Hong Kong). 2005; 13:267-72.
13. Lee SH, Jung HG, Park YC, Kim HS. Results of neurilemoma treatment: a review of 78 cases. Orthopedics 2001; 24:977-80.

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